慢性胆红素脑病的特点
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急性胆红素脑病到慢性胆红素脑病及核黄疸的后遗症期有一个演变过程,慢性胆红素脑病的典型表现通常在一岁前,婴儿喂养困难进而高调哭声和肌张力减低,但深腱反射增强,持续颈强直、运动发育迟缓,一般在六到七岁之前,安静时肌张力低下,直到学龄期转为肌张力增高,典型的核黄疸后遗症由四联症组成的:
第一个就是椎体外系运动障碍表现相对持久或持续终身,主要表现为手足徐动可早在生后十八个月出现,到八到九岁,严重时手足徐动可以妨碍四肢的发育,严重的情况可以出现发音困难,表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。
第二,听力异常,听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现,脑干听觉通路对于胆红素的毒性作用尤为敏感。
第三,眼球运动障碍表现为眼球转动困难,特别是向上凝视受限。
第四,牙釉质发育不良有深色牙或者是深绿色牙或者是有中褐色牙,门齿有弯月形的缺陷,是由于釉质发育不良所导致的。
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泌尿系结石包括肾结石、输尿管结石、膀胱结石及尿道结石。男孩发病多于女孩。诊断要点:①疼痛,一般可为肾区、下腹部、会阴部钝性隐痛、绞痛。婴幼儿则表现为哭闹不安、呕吐、面色苍白、出冷汗。②血尿,镜下血尿或肉眼血尿。③尿路刺激症状,合并感染者可有尿频、尿急、尿痛等症状。④排石症状,尿液中可有结石或尿砂排出。⑤尿闭,双侧肾结石引起两侧尿路梗阻性尿闭,或一侧结石梗阻而对侧发生反射性尿闭。⑥可出现肾积水体征。
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