干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点

　　干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点:

　　1.亚临床型肾小管酸中毒:干燥综合征合并肾小管酸中毒多数为亚临床型，即临床上无肾小管酸中毒的症状，但氯化铵负荷试验异常，提示有早期远端肾小管的受累。少数为伴有临床症状的Ⅰ型肾小管酸中毒，其血钾、钙、pH值下降，尿钾、钙、pH值升高。

　　2.低钾性周期性麻痹:干燥综合征合并肾损害常见，主要为远端肾小管受损，引起泌氢减少，血氢离子增多，血pH值下降。酸中毒时尿排钾增多，导致血钾降低，引起低钾性麻痹，表现为四肢无力，翻身、坐起困难，严重者呼吸肌受累引起呼吸困难。口服或静脉补钾后，低钾性麻痹可缓解，停服补钾治疗后可再发生低钾性麻痹，因此，称为低钾性周期性麻痹，可采用长期口服钾盐治疗。

　　3.肾性尿崩：远端肾小管受损，导致水分重吸收障碍，浓缩功能障碍，引起多尿、口渴，夜尿量多于白天尿量，尿比重固定。

　　4.肾性软骨病：尿钙增多，血钙下降，骨质疏松，全身酸痛及病理性骨折。

　　5.泌尿系结石：尿钙浓度增高，导致泌尿系结石形成。

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原发性干燥综合征关节病变预后、治疗及肌肉病变特点

原发性干燥综合征关节病变预后、治疗及肌肉病变特点： 1.关节病变预后、治疗：原发性干燥综合征者的关节病变往往预后较好，由于破坏性关节病变很少见，因此在治疗上一般不需要加用改善病情抗风湿药(DMARDs)，大多数患者应用非甾体抗炎药物(NSAIDs)效果较好。偶尔需短时间使用低剂量的糖皮质激素，如泼尼松5-10mg/d，以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等。对于难治性关节炎可以考虑使用