神经白塞的临床表现

　　神经白塞的临床表现：

　　1.白塞病累及神经系统被称为神经白塞( NBD)，其临床表现多种多样，主要是中小血管炎性闭塞导致的脑卒中、脑干综合征、脑膜炎、颅高压综合征。认知障碍是NBD的一种特殊表现，患者可表现为注意力下降、记忆力丧失、人格改变，甚至是进行性痴呆。认知损害可与第三脑室扩大，脑干上端萎缩有关。神经白塞部分学者认为NBD可作为痴呆的一种特殊类型。

　　2.NBD根据病变部位通常分为中枢神经系统受累和周围神经系统受累，中枢神经系统又可分为实质病变(pNBD)，如脑干、大脑半球、脊髓等以及非实质病变(non-pNBD)，如颅内静脉窦血栓、颅内动脉瘤等血管病变，故后者又可称为血管神经白塞。中枢神经系统病变是白塞病的严重表现之一，5%～10%的患者有中枢神经系统病变，引起致残率和病死率的增加。NBD病程可表现为急性或慢性进展性，甚至部分患者无临床症状，给诊断带来一定困难。NBD临床表现常与病变部位所支配功能相关。其发生率为4%～49%，发病年龄7-66岁，中青年为高峰，男女比为4：1。NBD一般在基本症状出现后数月或数年，发病最长达27年。

　　3.non-pNBD以静脉窦血栓形成(CVST)多见，其发病率为10%～20%。CVST主要临床表现与颅高压相关，包括头痛、视乳头水肿、恶心呕吐。其他症状如认知障碍、肢体无力、精神行为异常在CVST中较少见。脑脊液检查对于CVST无特异性，通常表现为高颅压。凝血调节异常为CVST的一个病因，内皮细胞功能异常为其主要的触发因素，除一氧化氮(NO)介导内皮损伤外，氧化应激、高水平血管内皮生长因子等也参与其中。

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白塞病相关辅助检查一

白塞病相关辅助检查一： 1.实验室检查: 无特异性异常。活动期可有红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性。HLA-B5阳性率较高，与眼、消化道病变相关。PPD抗体则有约40%增高。疾病活动期可出现CD8升高，NK下降。可出现补体C3下降、C4升高。 2. 针刺反应试验: 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm，沿纵向稍做捻转后退出，24-48小时后局部出现直径＞2mm的毛囊炎