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白塞病(BD)也称为贝赫切特综合征,是一种慢性、全身性、血管炎症性疾病。BD以血管炎为基本病理表现,可累及全身各处的血管,主要临床特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及神经、消化、呼吸、泌尿等系统。本病呈较明显的地域性分布,在日本、中国、中东地区以及东地中海地区发病率高于西方欧美国家,也被称为丝绸之路病,男性发病率略高于女性。在我国则以女性占多数,约占60%,但在男性患者中,其眼睛葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍,90%患者发病年龄在16~40岁。
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白塞病的病因不明确,可能与遗传因素、环境及病原体感染有关。多数学者认为免疫异常,中性粒细胞功能亢进及血管内皮细胞损害或其功能紊乱,可能与本病的发生和发展密切相关。 1.遗传因素:尽管存在多个家族聚集性发病的报道,目前白塞病仍然被认为是散发性疾病。一级亲属患有白塞病的个体患病风险增加。此外,患者的子女发病年龄也更早,从而提示白塞病是遗传性疾病。 2.免疫因素:免疫
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