肝豆状核变性并发症有哪些

肝豆状核变性被认为是一种遗传性疾病，其遗传方式是常染色体隐性遗传，其中大部分是代际遗传。这种疾病是一种罕见的疾病，是一种铜代谢紊乱，致残率高，常导致死亡。这种疾病的治疗非常困难，容易恶化，导致各种严重的并发症，那么肝豆状核变性并发症是什么呢？

1、肝衰竭：大多数患者肝脏受累，会出现食欲不振、肝痛、脾肿大、全身乏力、腹水等非特异性慢性肝病症状。患者肝功能持续下降，严重时可发生暴发性肝炎和急性肝功能衰竭。

2、行为异常：肝豆核变性会涉及身体多个器官，常导致行为异常和精神障碍，表现为强哭强笑、精神抑郁、躁狂、攻击性行为等。有些患者会有类似的精神分裂症症状，如幻觉和幻听。

3、角膜色素环：肝豆状核变性患者的眼睛也会受到影响，角膜色素环也是该病的重要体征。它位于巩膜和角膜的交界处，呈深棕色，是铜沉积的表现。

4、胃食管静脉破裂出血：晚期肝豆状核变性患者会出现肝硬化，在门脉高压的刺激下会出现胃食管静脉破裂出血。

5、肾功能衰竭：肝豆状核变性常涉及肾脏，导致肾功能异常，患者可出现肾性糖尿、氨基酸尿等症状。

以上是肝豆状核变性的几种并发症。这种疾病很少见，但危害很大，经常涉及肝脏、大脑、肾脏等重要器官，治疗困难，大多数患者留下肝硬化和运动障碍。一旦被诊断为该病，就需要终身治疗。除了清除沉积在体内的铜，进行解毒治疗外，还要避免铜再积聚，所以要保持低酮饮食。治疗该病的药物包括D青霉胺、曲恩汀等，用药前需要进行药敏试验，避免过敏。

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