威尔森氏症是什么病

威尔逊氏症，又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，主要侵犯肝脏、脑等器官而致病。

威尔逊氏症的致病原因是由于ATP7B基因突变导致铜转运P型ATP酶功能缺陷，引起胆道排铜障碍、血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜增加，导致铜在体内各脏器尤以肝脏、脑、角膜大量沉积。

威尔逊氏症可发生于任何年龄，通常在儿童和青少年期起病，少数患者在成年期才出现症状。该疾病的临床表现多样，缺乏特异性。其中，肝脏病变是最为严重的表现，会导致肝硬化、肝功能丧失和进行性的肝功能衰竭。神经系统的表现主要包括震颤、肌张力增高、运动不协调和行为异常等症状，而眼部症状则是角膜边缘出现色素环。此外，还有许多其他系统的症状涉及，如贫血、血小板减少、肾脏受累等。

治疗方面，威尔森氏症需要终身遵循，包括药物治疗和饮食治疗。药物治疗主要是采用减轻体内铜负担的药物。而饮食治疗需要限制富含铜元素的食物摄入，如肝脏、海鲜和坚果等。另外，在病情较为严重或合并肝功能损害时，可能需要考虑进行肝移植。

威尔森氏症是一种潜在危险的遗传性疾病，早期诊断定期查血、尿和体检对患者十分重要。及时有效的治疗可以减少病情的恶化，并提高患者的生存率和生活质量。

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自身免疫性肝炎影响寿命吗

自身免疫性肝炎是一种自身免疫性疾病，是由人体的免疫系统攻击正常的肝脏细胞而引起的炎症。这种疾病会导致肝脏受损，甚至引起肝硬化和肝癌等严重后果。自身免疫性肝炎如果得不到及时治疗，可能会导致肝功能受损，甚至发展为肝硬化和肝癌。肝硬化是肝脏组织严重受损后的一种表现，会导致肝脏功能逐渐减退，从而严重影响患者的生活质量和寿命。而肝癌则是肝脏受损后恶性细胞增生形成的肿瘤，是一种恶性肿瘤，生存率较低。治疗自身免疫性肝炎的方法包括药物治疗和营养支持等，早期治疗可以有效控制疾病的进展，减轻炎症和保护肝脏功能